Anemia Falciforme

DefiniciÓn
La anemia falciforme es un grupo de trastornos genéticos que cambia la composición de los glóbulos rojos. El defecto genético afecta la hemoglobina, que transporta oxígeno por todo el cuerpo.

Causas
Los glóbulos rojos son, en general, blandos y redondos y se mueven con facilidad a través de los vasos sanguíneos. Las personas con anemia falciforme tienen un tipo anormal de hemoglobina (hemoglobina S), que hace que los glóbulos rojos se vuelvan duros y con forma de hoz. Debido a su forma extraña, algunas de las células con forma de hoz quedan atascadas en los vasos sanguíneos pequeños. Allí, se rompen en pedazos, ocasionando bloqueos en los vasos sanguíneos. Cuando ocurre un bloqueo en un vaso sanguíneo que lleva a un órgano principal, el flujo sanguíneo reducido puede provocar dolor fuerte y daños al órgano.

El cuerpo reconoce la anormalidad de las células falciformes y las destruye con rapidez mayor que el tiempo que lleva reemplazarlas. Esto ocasiona anemia, o una insuficiencia de glóbulos rojos, especialmente en las siguientes condiciones:
Fiebre
Infección
Deshidratación
Caída en la cantidad de oxígeno o cambio en la presión de aire (ocurre, a veces, durante viajes en avión)

Factores de Riesgo
Un factor de riesgo es algo que hace que sus posibilidades de contraer una enfermedad o condición aumenten.
Genética: Los niños que hereden copias de genes defectuosos de ambos padres tendrán anemia falciforme. Los niños que hereden sólo una copia del gen no tendrán anemia falciforme, pero serán portadores.
Raza: Negros de origen sub-Sahara
Grupo étnico: griegos, italianos y personas de ciertas partes de la India y la Península Árabe

SÍíntomas
La anemia falciforme produce un grupo de síntomas conocidos como crisis de la anemia falciforme. Se trata de episodios de dolor que ocurren con frecuencia e intensidad variables y que, en general, son seguidos por períodos de remisión. El riesgo de la crisis de anemia falciforme aumenta con cualquier actividad que aumente la exigencia del cuerpo de oxígeno, tal como una enfermedad, estrés físico o grandes alturas.

Estas crisis dolorosas pueden durar horas o días. Afectan los huesos de la espalda, los huesos largos y el pecho. Las crisis pueden ser lo suficientemente fuertes para requerir internación hospitalaria para el control del dolor y la administración de fluidos por vía intravenosa.

Los sÍntomas de una crisis de anemia falciforme inminente incluyen:
Dolor e hinchazón en las manos y los pies
Fiebre
Ictericia
Anemia
Dolor en el pecho o dolor episódico en las articulaciones, abdomen o espalda
Falta de aire
Fatiga
Hinchazón abdominal
Dolor de cabeza inusual o prolongado
Cualquier debilidad o pérdida de sensibilidad repentina
Priapismo (erección prolongada)
Cambios repentinos en la vista
La anemia grave y repentina puede causar:
Debilidad
Falta de aire
Insuficiencia cardiaca
Shock
Pérdida del conocimiento
Las complicaciones de la anemia falciforme incluyen:
Destrucción del bazo

Infecciones bacterianas graves:
Neumonía
Meningitis
Infecciones renales y en los huesos
Daños a las articulaciones (especialmente en la cadera y el hombro)
Cálculos
Daños a los ojos, causando daños a la vista
Ataque cerebral
Convulsiones
Enfermedad hepática
Alto índice de Hepatitis C
Daños al pene debido al priapismo (puede tener como consecuencia la impotencia)
Úlceras en las piernas
Soplo al corazón o agrandamiento del corazón
Atraso en el crecimiento
Atraso en el desarrollo sexual

DiagnÓstico
La electroforesis de hemoglobina es un simple análisis de sangre que puede ser realizado por un médico o una fundación de anemia falciforme local. La mayoría de los estados exige la realización de análisis para la anemia falciforme en los recién nacidos o para verificar si son portadores de la enfermedad. La amniocentesis (una forma de prueba prenatal) también puede detectar la anemia falciforme.

Tratamiento
El Tratamiento básico de las crisis de anemia falciforme incluye:
Reposo
Medicamentos analgésicos
Fluidos orales e intravenosos
Oxígeno – para disminuir el dolor y evitar complicaciones.

AdemÁs, el Tratamiento podrÁ incluir:

Penicilina
Los Institutos Nacionales de la Salud recomiendan que los recién nacidos con anemia falciforme toman penicilina dos veces al día, comenzando a los 2 meses de edad y continuando hasta por lo menos los 5 años de edad.

Vacuna de neumococo
La Academia Americana de Pediatría recomienda que los niños con anemia falciforme con entre 2 y 5 años de edad reciban la vacuna de neumococo (PCV-7).

Hidroxiurea
La hidroxiurea (Hidrea) es una droga usada para el Tratamiento de ciertos tipos de leucemia y otros cánceres. Es la primera droga en prevenir significativamente las complicaciones de la anemia falciforme. La hidroxiurea aumenta la producción de la hemoglobina fetal, que reduce la cantidad de glóbulos rojos deformados. Por lo tanto, reduce la frecuencia de las crisis de anemia falciforme.
La hidrea no es apropiada para todas las personas con anemia falciforme. La U.S. Food and Drug Administration (FDA) recomienda que se recete hidroxiurea únicamente a pacientes con más de 18 años de edad que hayan tenido por lo menos tres crisis dolorosas durante el año anterior.

Transfusiones de sangre
Las transfusiones de sangre pueden tratar y prevenir algunas de las complicaciones de la anemia falciforme. La terapia de transfusión regular puede prevenir los ataques recurrentes en los niños.

Transplante de médula ósea
El transplante de médula ósea de un donador compatible que no tenga el gen de la anemia falciforme puede ser efectivo. Sin embargo, existen riesgos médicos y los receptores deben tomar drogas supresoras del sistema inmunológico para el resto de sus vidas.

PrevenciÓn
La anemia falciforme no puede prevenirse debido a que se trata de un defecto genético. Sin embargo, existen algunas directrices generales que pueden mantener la condición bajo control. Asegúrese de conversar con su proveedor de atención médica sobre dichas directrices.
Suplementos de ácido fólico diarios para crear glóbulos rojos nuevos
Tome bastante agua para evitar la deshidratación.
Evite temperatura extremas.
Evite los esfuerzos excesivos y el estrés.
Haga bastante reposo.
Chequeos periódicos con proveedores de atención médica competentes.
Asesoría genética.

ORGANIZACIONES:
The Sickle Cell Information Center (Centro de Información sobre la Anemia Falciforme)
http://www.emory.edu/PEDS/SICKLE/sicklept.htm
American Sickle Cell Anemia Association (Asociación Americana de la Anemia Falciforme)
http://www.ascaa.org/

FUENTES:
National Institutes of Health (Institutos Nacionales de la Salud)
"Sickle cell anemia and antisickling agents then and now." Current Medical Chemistry , febrero de 2001.

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Last reviewed Junio de 2001 by
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